Myasthenia gravis je oslabení svalů těla v důsledku poruch nervů a svalů. Zpočátku se lidé s myasthenia gravis po fyzické aktivitě budou cítit rychle unavení, ale po odpočinku se potíže zlepší.
Poruchy nervů a svalů jsou způsobeny autoimunitou, což je stav, kdy imunitní systém těla (protilátky) napadá vlastní tělo člověka. Myasthenia gravis může zažít každý, ale tento stav je častější u žen ve věku 20-30 let a mužů ve věku nad 50 let.
Pokud nedostanete léčbu, svalová slabost u lidí s myasthenia gravis se časem zhorší a ztíží postiženému pohyb, mluvení, polykání a dokonce i dýchání.
Příčiny Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis nastává, když je imunitní systém narušen a produkuje protilátky, které napadají zdravé tkáně v těle. V tomto případě protilátky napadají tkáň, která spojuje nervové buňky a svaly, což způsobuje oslabení svalů a rychlou únavu postiženého.
Není s jistotou známa příčina autoimunitních poruch u pacientů s myasthenia gravis, ale abnormality v brzlíku jsou považovány za faktor, který může zvýšit riziko rozvoje tohoto autoimunitního onemocnění.
Brzlík je žláza v hrudníku, která působí jako producent protilátek. U některých lidí s myasthenia gravis dochází ke zvětšení brzlíku v důsledku nádoru nebo otoku žlázy.
Příznaky Myasthenia Gravis
Hlavním příznakem myasthenia gravis je svalová slabost. Tyto příznaky se objeví po aktivitě a zmizí po odpočinku. Svaly, které se často používají, časem zeslábnou a nezlepší se ani poté, co si pacient odpočine.
Příznaky myasthenia gravis začínají poruchami vidění, jako je rozmazané nebo dvojité vidění, v důsledku oslabení očních svalů. Může také poklesnout jedno nebo obě oční víčka (ptóza).
Kromě toho může myasthenia gravis ovlivnit svaly obličeje a krku. V tomto stavu se objevují příznaky:
- Hovor se stává nezřetelným.
- Potíže se zobrazením výrazů obličeje, jako je úsměv.
- Chrapot.
- Obtížné žvýkání a polykání jídla nebo pití, což usnadňuje udušení.
- Dušnost, zejména vleže nebo po cvičení.
Stav svalové slabosti v důsledku myasthenia gravis může také ovlivnit jiné části těla, jako jsou svaly krku, paží a nohou. Příznaky, které se mohou objevit, jsou:
- Bolest svalů po aktivitě.
- Obtížné zvedání hlavy po ulehnutí
- Potíže s pohybem, jako je vstávání ze sedu do stoje, zvedání předmětů, chození po schodech nahoru a dolů, čištění zubů nebo mytí vlasů.
- Porucha chůze.
Každý pacient s myasthenia gravis má jiné příznaky. Tyto příznaky se vyvíjejí pomalu a mají tendenci se zhoršovat během několika let od objevení se příznaků, pokud se neléčí.
Kdy jít k lékaři
Okamžitě vyhledejte lékaře, pokud se některý ze svalů v těle snadno unaví, ale brzy po odpočinku se zlepší. Tyto příznaky mohou být časným příznakem myasthenia gravis.
Myasthenia gravis je chronické onemocnění a má tendenci se časem zhoršovat. Pacienti s myasthenia gravis potřebují pravidelné lékařské prohlídky, aby bylo možné správně sledovat průběh onemocnění a jejich stav.
Pacientům s myasthenia gravis se doporučuje, aby při dušnosti okamžitě šli na pohotovost. Tento stav může přejít až k zástavě dechu, proto si pacient potřebuje co nejdříve pořídit dýchací přístroj.
Diagnóza Myasthenia Gravis
Při diagnostice myasthenia gravis se lékař zeptá na příznaky, které se objevují, a na anamnézu pacienta. Nervové vyšetření se také provádí za účelem testování tělesných reflexů, kontroly svalové síly a hmoty, testování reakce těla na dotek a kontroly rovnováhy a koordinace těla.
Lékař provede následná vyšetření, aby potvrdil diagnózu a odlišil ji od jiných stavů, které také způsobují svalovou slabost, jako jsou: roztroušená skleróza. Následné testy se provádějí:
- Krevní testy, ke zjištění přítomnosti protilátek v krvi, které způsobují oslabení svalů.
- Funkční testy plic, ke kontrole stavu plic a zjištění respiračních problémů v důsledku oslabení svalů těla.
- Elektromyogram (EMG) k měření elektrické aktivity, která proudí z nervů do svalů.
- Opakovaný test nervové stimulace k měření schopnosti nervů vysílat signály do svalů.
- Zobrazovací testy, jako jsou MRI a CT skeny, k detekci přítomnosti nádorů a abnormalit v brzlíku.
Léčba myasthenia gravis
Ačkoli neexistuje žádný účinný způsob, jak vyléčit myasthenia gravis, léčba poskytovaná lékaři může zmírnit příznaky, zlepšit svalovou funkci a zabránit paralýze dýchacích svalů, která může být smrtelná.
Typ léčby se také u každého pacienta liší v závislosti na věku, závažnosti a celkovém stavu pacienta. Některá z léčebných opatření k léčbě myasthenia gravis jsou:
Lék
Mezi typy léků používaných k léčbě příznaků myasthenia gravis patří:
- Inhibitory cholinesterázy pro zvýšení svalové síly a pohybu. Tento lék se používá jako počáteční léčba myasthenia gravis. Příkladem této drogy je pyridostigmin a neostigmin.
- Kortikosteroidy, jako např prednisonk inhibici imunitního systému při produkci protilátek.
- Imunosupresivní léky, jako např azathioprin, cyklosporin, methotrexát, a takrolimus. Tento lék se také používá k potlačení imunitního systému, takže lze kontrolovat produkci protilátek.
- Imunoglobulin (IVIG), což je normální protilátka podávaná prostřednictvím IV k obnovení imunitního systému.
- Například monoklonální protilátky rituximab, což je lék podávaný nitrožilně ke zmírnění příznaků myasthenia gravis, které nelze léčit jinými typy léčby.
Plazmaferéza
Plazmaferéza je postup k odstranění krevní plazmy pomocí speciálního přístroje. Plazma bude odstraněna a nahrazena speciální tekutinou k odstranění protilátek, které způsobují myasthenia gravis. Tyto protilátky jsou v krevní plazmě.
Úkon
Pokud má pacient s myasthenia gravis také zvětšený brzlík, lékař provede operaci k odstranění žlázy. Tento chirurgický zákrok se nazývá thymektomie.
Ke zmírnění příznaků myasthenia gravis se někdy provádí thymektomie, i když pacient nemá zvětšený brzlík. Tento chirurgický zákrok se však doporučuje pouze lidem s myasthenia gravis nad 60 let.
Komplikace myasthenia gravis
Nejnebezpečnější komplikace myasthenia gravis jsou: myastenická krize. K tomuto stavu dochází, když jsou svaly krku a bránice příliš slabé na to, aby podporovaly proces dýchání, takže postižený pociťuje dušnost v důsledku ochrnutí dýchacích svalů.
Myastenická krize Může být vyvoláno několika faktory, jako je infekce dýchacích cest, stres nebo komplikace chirurgického zákroku. Na myastenická krize V závažných případech může pacient přestat dýchat. V tomto stavu je potřeba dýchací přístroj (ventilátor), který postiženému pomůže dýchat, dokud se dýchací svaly opět nedají do pohybu.
Kromě zástavy dechu jsou lidé s myasthenia gravis také vystaveni vysokému riziku rozvoje dalších autoimunitních onemocnění, jako je tyreotoxikóza, lupus a cukrovka. revmatoidní artritida.
Prevence Myasthenia Gravis
Neexistuje žádný způsob, jak zabránit mysthenia gravis. Přesto existuje několik způsobů, jak zabránit zhoršení příznaků myasthenia gravis, jmenovitě:
- Předcházejte infekci mytím rukou před jídlem a po defekaci a používáním roušky v blízkosti lidí, kteří jsou nemocní.
- Nevykonávejte namáhavou nebo nadměrnou činnost.
- Udržujte tělesnou teplotu, aby nebyla příliš studená nebo příliš horká.
- Kontrolujte stres, například meditací nebo jógou.