Amyotrofická laterální skleróza (ALS) - Příznaky, příčiny a léčba

Amyotrofní laterální skleróza (ALS) je neurologická porucha, která se může časem zhoršovat, což vede k paralýze. Zpočátku je ALS charakterizována svalovými záškuby, svalovou slabostí a poruchou řeči.

ALS neboli amyotrofická laterální skleróza je onemocnění, které se proslavilo v roce 2014 výzva ice bucket, což je výzva, kterou si vylijete kýblem studené vody na hlavu. Tato výzva vznikla za účelem získání finančních prostředků na výzkum této nemoci.

Konkrétně ALS napadá mozek a míchu, které řídí pohyb svalů (motorické nervy). Toto onemocnění je také známé jako onemocnění motorických nervů. Postupem času budou nervy více a více poškozené. V důsledku toho pacienti trpící ALS ztrácejí svalovou sílu, schopnost mluvit, jíst a dýchat.

Příznak Amyotrofní laterální skleróza

Časné příznaky ALS často začínají v nohách a poté se šíří do dalších částí těla. Jak nemoc postupuje, symptomy se zhoršují, nervové buňky budou poškozeny a svaly budou nadále slábnout, což ovlivňuje schopnost postiženého mluvit, žvýkat, polykat a dýchat.

Příznaky ALS zahrnují:

• Svalové křeče nebo ztuhlost a záškuby paží a jazyka.
• Paže jsou slabé a často věci padají.
• Končetiny jsou slabé, takže často padají nebo klopýtnou.
• Obtížné držení hlavy a udržení polohy těla.
• Obtížná chůze a provádění každodenních činností.
• Poruchy řeči, jako je mluvení nezřetelně nebo příliš pomalu.
• Obtížné polykání, snadné dušení a slintání z úst.

Přestože narušuje pohyb, nemoc známá jako Lou Gehrigova choroba neovlivňuje smyslové funkce a schopnost kontrolovat močení nebo defekaci. Lidé s ALS jsou také schopni dobře myslet a komunikovat s ostatními lidmi.

Kdy jít k lékaři

Okamžitě vyhledejte lékaře, pokud pocítíte změny ve svalech paží a nohou, svalové křeče v nohou a tělo se po několik dní nebo týdnů cítí slabé. Rovněž je nutné navštívit lékaře, pokud dojde ke změnám ve způsobu, jakým mluvíte nebo chodíte.

ALS je onemocnění, které se bude postupně zhoršovat. Pokud je u Vás diagnostikována amyotrofická laterální skleróza (amyotrofická laterální skleróza), absolvujte pravidelné kontroly u neurologa, aby bylo možné průběh onemocnění lépe sledovat.

Důvod Amyotrofní laterální skleróza

Příčina ALS nebo Lou Gehrigovy choroby je nejistá. Je však známo, že asi 5–10 % případů ALS je dědičných.

Kromě dědičnosti několik studií ukázalo, že ALS je pravděpodobně spojena s řadou níže uvedených stavů:

• Výhody glutamátu

  Glutamát je chemická látka, která působí jako odesílatel zpráv do az mozku a nervů. Když se však hromadí kolem nervových buněk, může glutamát způsobit poškození nervů.

• Poruchy imunitního systému

  U lidí s ALS imunitní systém omylem napadá zdravé nervové buňky a způsobuje poškození těchto buněk.

• Mitochondriální poruchy

  Mitochondrie jsou místem produkce energie v buňkách. Poruchy tvorby této energie mohou poškodit nervové buňky a urychlit zhoršování ALS.

• Oxidační stres

  Nadměrná hladina volných radikálů způsobí oxidační stres a způsobí poškození různých tělesných buněk.

Rizikový faktor Amyotrofní laterální skleróza

Existuje řada faktorů, které mohou zvýšit riziko rozvoje ALS u osoby, včetně:

• Věk mezi 40-70 lety.
• Mít rodiče, kteří mají ALS.
• Dlouhodobé vystavení olověným chemikáliím.
• Mít kouření.

Diagnóza Amyotrofní laterální skleróza

Neexistuje žádný test, který by potvrdil ALS. Proto, aby bylo možné určit ALS, lékař se podrobně zeptá na symptomy, které pacient pociťuje, a také provede fyzikální vyšetření.

Aby se vyloučila možnost příznaků způsobených jinými nemocemi, lékař provede následující testy:

• Elektromyografie (EMG), ke kontrole elektrické aktivity svalů.
• Vyšetření magnetickou rezonancí, aby se podíval na nervový systém, který je problematický.
• Vyšetřte vzorky krve a moči, abyste zjistili celkový zdravotní stav pacienta, přítomnost genetických poruch nebo přítomnost jiných příčinných faktorů.
• Vyšetření rychlosti nervového vedení, k posouzení funkce motorických nervů těla.
• Odběr vzorků (biopsie) svalové tkáně za účelem zjištění abnormalit ve svalech.
• Vyšetření lumbální punkce, k vyšetření vzorku mozkomíšního moku odebraného přes páteř.

LéčbaAmyotrofní laterální skleróza

Léčba ALS má za cíl zpomalit progresi onemocnění a předejít komplikacím. Mezi léčebné metody, které lze poskytnout, patří:

Drogy

K léčbě ALS mohou lékaři předepisovat následující léky:

• baklofen a diazepam, ke zmírnění příznaků svalové ztuhlosti, které narušují každodenní činnosti.
• trihexyfenidyl nebo amitriptylin, na pomoc pacientům, kteří mají potíže s polykáním.
• Riluzol, ke zpomalení progrese poškození nervů, ke kterému dochází u ALS.

Terapie

Terapie u ALS se provádí na podporu svalové funkce a dýchání. Terapie, které lze podat, jsou:

• Respirační terapie na pomoc pacientům, kteří mají potíže s dýcháním kvůli svalové slabosti
• Fyzikální terapie (fyzioterapie), která pomáhá pacientům pohybovat se a udržovat fyzickou kondici, zdraví srdce a svalovou sílu pacienta.
• Logopedie, pomáhá pacientům dobře komunikovat.
• Ergoterapie, která pomáhá pacientům vykonávat každodenní činnosti samostatně.
• Regulace nutričního příjmu poskytováním potravy, která se snadno polyká, ale přesto je dostatečná pro nutriční potřeby pacienta.

ALS nelze zcela léčit. Různé výše uvedené léčby však mohou zmírnit příznaky a pomoci pacientům vykonávat jejich každodenní činnosti.

KomplikaceAmyotrofní laterální skleróza

Jak ALS postupuje, trpící mohou zaznamenat následující komplikace:

• Potíže s mluvením. Slova vyřčená pacienty s ALS se stávají nejasnými a obtížně srozumitelnými.
• Obtížné dýchání. Tento stav může vést k respiračnímu selhání, které je hlavní příčinou úmrtí u pacientů trpících ALS.
• Potíže s jídlem, které mohou postiženému způsobit nedostatek výživy a tekutin.
• Demence, což je pokles paměti a schopnosti se rozhodovat.

Amyotrofická laterální skleróza je onemocnění, kterému je obtížné předcházet, protože příčina není známa. Chovejte se na pravidelné prohlídky, zvláště pokud máte člena rodiny s ALS nebo máte problémy s pohyblivostí.