Pemphigus nebo pemphigus vulgaris je závažné kožní onemocnění charakterizované puchýři na kůži, uvnitř úst, nosu, krku a genitálií. Puchýře se snadno lámou a zanechávají jizvy, které jsou náchylné k infekci.
Pemfigus je vzácné onemocnění, ale pokud se neléčí, může způsobit smrt. Pemfigus je častější u lidí ve věku 50-60 let, ačkoli se může objevit v jakémkoli věku. Mějte na paměti, že toto kožní onemocnění není nakažlivé.
Příčiny pemfigu
U lidí s pemfigem imunitní systém produkuje protilátky, které se obracejí proti zdravým buňkám v kůži a dalších vrstvách těla. Tento stav se nazývá autoimunitní. Normálně protilátky fungují tak, že napadají škodlivé organismy, jako jsou viry nebo bakterie.
Není přesně známo, co to způsobuje, ale existuje podezření, že pemfigus je spouštěn užíváním léků, jako jsou:
- rifampicin.
- Antibiotika, např. cefalosporiny.
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).
- Vysoká krevní skupina ESOinhibitor, například kaptopril.
Další faktory, o kterých se předpokládá, že spouštějí pemfigus, jsou:
- Stres.
- expozice UV záření.
- popáleniny.
- Infekce.
- Stáří.
- Trpící jinými autoimunitními chorobami, zejména myasthenia gravis athymom.
Příznaky pemfigu
Příznaky pemfigu jsou puchýře na kůži, které jsou náchylné k prasknutí a zanechávají krustové vředy. Puchýře mohou bolet, ale ne svědit. Může to být i naopak, svědit, ale ne bolestivě. Puchýře se mohou objevit v následujících oblastech:
- Rameno.
- Hruď.
- Zadní.
- Vnitřek očí, nosu, úst, krku, plic a genitálií.
Puchýře se mohou zdát malé, pak se postupně zvětšují. Postupem času se puchýře rozmnoží a pokrývají obličej, pokožku hlavy a celé tělo.
Přítomnost puchýřů v ústech může způsobit pocit pálení při jídle, pití nebo čištění zubů. Pacientův hlas může také chrapat kvůli puchýřům v krku.
Diagnóza pemfigu
Mnoho stavů může způsobit puchýře na kůži. Proto lékař provede vyšetření, aby správně diagnostikoval pemfigus, včetně:
- krevní test. Krevní testy se provádějí k detekci protilátek, které způsobují pemfigus.
- Biopsie. Dermatolog odebere vzorek kožní tkáně z puchýře k vyšetření pod mikroskopem.
- Endoskopie.U pacientů s pemfigem lékař provede pozorování nebo endoskop, aby viděl ránu v krku.
Léčba pemfigu
Léčba pemfigu má za cíl zmírnit příznaky a předejít komplikacím. Aby byla léčba účinnější, měla by být zahájena co nejdříve. Léčba může být provedena pomocí léků nebo speciálních opatření. U mírného pemfigu způsobeného užíváním drog se mohou puchýře po vysazení léku samy zahojit.
K léčbě pemfigu mohou lékaři podávat několik typů léků. Lék může být podáván samostatně nebo v kombinaci s jinými léky, v závislosti na závažnosti. Některé typy léků, které se obvykle používají v případech pemfigu, jsou:
- kortosteroidy.Váš lékař vám dá kortikosteroidní krém k léčbě mírného pemfigu. Mezitím u těžkého pemfigu budou podávány kortikosteroidní tablety, jako jsou: methylprednisolon. Zpočátku bude lékař podávat vysoké dávky kortikosteroidů, aby se zabránilo tvorbě nových puchýřů. Po potvrzení, že se již netvoří nové puchýře, bude dávka postupně snižována, aby se snížilo riziko nežádoucích účinků.
- Léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva).Mykofenolát mofetil, azathioprin, a cyklofosfamid může pomoci zabránit imunitnímu systému napadnout zdravé buňky.
- Rituximab.Rituximab injekčně, když jsou jiné léky neúčinné nebo způsobují pacientovi vážné vedlejší účinky.
- Injekceanimunoglobuliny. Injekce imunoglobulinu má za cíl snížit nebo zabránit závažnosti infekce u pacientů s narušeným imunitním systémem. Imunoglobulin může také neutralizovat protilátky, které se obracejí proti zdravým buňkám.
- Antivirová, antibiotická a antifungální léčiva. Tyto léky se podávají k prevenci a léčbě infekce způsobené puchýři.
U těžkého pemfigu lékař odebere pacientovi tekutinu z krve (krevní plazmu) a nahradí ji speciálními tekutinami nebo zdravou krevní plazmou od dárce. Tato akce se nazývá plazmaferéza. Plazmaferéza má za cíl odstranit protilátky, které způsobují pemfigus, z krve pacienta.
Pokud se puchýře na kůži široce rozšířily, měl by být pacient hospitalizován. Uvedené léčebné kroky jsou stejné jako v případě vážných popálenin, včetně:
- Pokud jsou v ústech závažné puchýře, zajistěte příjem živin pomocí IV.
- Poskytněte náhradní tekutiny prostřednictvím IV, abyste nahradili ztracené tělesné tekutiny.
- Vyčistěte ránu a překryjte ji sterilním obvazem, abyste zabránili infekci.
Abyste napomohli procesu hojení, dodržujte pokyny lékaře při ošetřování rány. Správná péče o ránu může zabránit infekci a tvorbě jizevnaté tkáně. Při čištění pokožky to provádějte pomalu a poté použijte jemné mýdlo a zvlhčovač.
Vyhněte se konzumaci kořeněných jídel, která mohou zhoršit puchýře v ústech. Pokud vám puchýře v ústech znesnadňují čištění zubů, zeptejte se svého zubaře na způsoby, jak udržet ústa čistá a zdravá.
Kromě různých výše uvedených způsobů také omezte vystavení pokožky slunci, protože ultrafialové paprsky mohou vyvolat vznik nových puchýřů.
Komplikace pemfigu
Otevřené puchýře, náchylné k bakteriální infekci. Infekce může být charakterizována bolestí a pálením na kůži, výtokem nazelenalého nebo nažloutlého hnisu na puchýřkách a rozšířeným zarudnutím v okolí puchýřů. Bakterie se mohou šířit do krevního řečiště a způsobit nebezpečný stav zvaný sepse.
Při dlouhodobém užívání kortikosteroidů a imunosupresiv mohou vzniknout další komplikace, a to:
- Zhoršený růst u dětí.
- Hormonální poruchy.
- Osteoporóza.
- Objevuje se rakovina, jako je lymfom.